Canceruldepiele.ro
 

Tipuri de cancer de piele

Melanomul malign

Carcinomul bazocelular

Carcinomul spinocelular

Dermatofibrosarcoma protuberans

Sarcomul Kaposi

Nevul atipic

Keratoza actinica

Keratoza seboreica
 

DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS (DFSP)



Dermatofibrosarcoma protuberans este o tumora maligna cutanata care se dezvolta la nivelul dermului (stratul profund al pielii) si invadeaza tesutul subcutanat ( grasime, fascie, muschi, os).
Reprezinta 0,1% din toate tumorile maligne si aproximativ 1% din sarcoamele tesuturilor moi, fiind cel mai frecvent tip de sarcom cutanat.

 

• Care sunt persoanele cu risc pentru DFSP?


DFSP afecteaza toate rasele, cu o frecventa mai mare la negri, ambele sexe si apare in special la grupa de varsta 20-50 ani.

 

• Care este cauza aparitiei DFSP?


Cauza aparitiei tumorii e necunoscuta. Nu sunt dovezi legate de predispozitia familiala. La 10-20% din pacienti tumora poate sa se dezvolte pe locuri de traumatism: ciactrici postoperatorii, postarsura sau postvaccinare.

 

• Care sunt semnele si simptomele DFSP?


DFSP se prezinta de obicei ca o placa indurata de cativa centimetri, alcatuita din noduli neregulati, fermi la palpare, de diferite culori (de la culoarea pielii pana la rosu-brun), cu vase dilatate pe suprafata. Mai rar poate aparea ca o placa scleroasa, atrofica, violacee (asemanatoare unei cicatrici), fara noduli, care poate ulcera si creste lent in dimensiuni. Initial tumora e mobila, in stadiile avansate fixandu-se de structurile profunde (fascie musculara, muschi, os). Cel mai frecvent e localizata la nivelul trunchiului, apoi la nivelul membrelor, zona proximala; apare rar la nivelul capului si gatului.
Tumora creste foarte lent (luni-ani), de aceea diagnosticul este adesea intarziat, pacientul prezentandu-se tardiv la medic. Este foarte agresiva local, cu rate crescute de recurenta, desi metastazele apar rar.

 

• Cum este diagnosticat DFSP?


Pentru stabilirea diagnosticului este esentiala realizarea unei biopsii cutanate si analiza histopatologica a piesei recoltate. Nu exista teste sangvine care sa ajute la detectarea sau diagnosticul DFSP. In stadiile avansate ale bolii (boala metastatica suspectata pe baza istoricului si examenului clinic) sunt utile investigatii imagistice precum: radiografia pulmonara ( pentru diagnosticul metastazelor pulmonare), CT (pentru afectarea osoasa), RMN ( pentru stabilirea marginilor si gradului de invazie al tumorii), ecografia (pentru monitorizarea DFSP local si metastazelor ganglionare) sau PET – tomografia cu emisie de pozitroni.

 

• Care este tratamentul DFSP?


• Excizia chirurgicala ramane principala modalitate de tratament pentru DFSP. Datorita gradului crescut de invazivitate, tumora se extinde de obicei dincolo de marginile vizibile clinic, de aceea ratele de recurenta sunt crescute pentru chirurgia standard. Excizia cu o margine de siguranta de 3 cm perilezional sau mai mult, mergand in profunzime pana la fascia musculara inclusiv este recomandata.
• O rata mai mica de recurenta locala o are chirurgia Mohs, considerata tratamentul de electie, mai ales pentru tumorile localizate la nivelul capului si gatului. Chirurgia Mohs permite verificarea marginilor si bazei tumorii, crutand astfel cat mai mult tesut sanatos si are o mai mare probabilitate de excizie completa a tumorii.
• Radioterapia este utila ca adjuvant al chirurgiei, fiind recomandata in cazurile in care marginile de rezectie au inca celule tumorale sau pentru situatiile in care excizia chirurgicala larga poate avea ca rezultat deficite functionale sau cosmetic majore. Este foarte importanta urmarirea pacientilor dupa radioterapie pentru ca unele DFSP pot deveni mai agresive.
• Chimioterapia este rar folosita in tratamentul DFSP.
• Terapia cu tinta moleculara e o optiune terapeutica promitatoare, fiind indicata in special in cazul in care tumora nu poate fi indepartata pe cale chirurgicala sau la pacientii care nu au indicatie chirurgicala, atunci cand cancerul reapare dupa tratament sau s-a extins in alte parti ale corpului.
• Care este prognosticul DFSP?
Tumora metastazeaza in 5% din cazuri: 1% pe cale limfatica spre ganglionii limfatici regionali, 4% pe cale sangvina, cal mai frecvent catre plamani, apoi creier, oase si inima.
Recurentele locale apar in 11-20% din cazuri, majoritatea in primii 3 ani dupa interventia chirurgicala, de aceea urmarirea pacientilor la fiecare 6 luni in acest interval, apoi anual e obligatorie.
Dermatofibrosarcomul protuberans este o tumora rara dar cu potential crecut de invazie locala si recurenta. De aceea autoexaminarea si prezentarea cat mai rapida la medicul specialist in vederea stabilirii diagnosticului si tratamentului sunt foarte importante pentru prognostic.


 Copyright 2010 - 2013    Cancer de piele | Noutati | Articole | Cont nou | Contact